Excentrisk arbejde hos drenge med Duchennes muskeldystrofi (DMD)

Titel

Excentrisk arbejde hos drenge med Duchennes muskeldystrofi (DMD).

Forfatter

Fysioterapeut Lene Weber, Børnefysioterapien afsnit 5092, Rigshospitalet.
Vejleder Britt Frausing, specialeansvarlig, udviklingsfysioterapeut, Rigshospitalet.

Denne CAT er udarbejdet som en del at et Evidens Baseret Praksis kursus for fysio- og ergoterapeuter
i Region H.

Publiceringsdato

6. juni 2014.

Baggrund for det kliniske spørgsmål

Duchennes muskeldystrofi (DMD) er bundet til X kromosomet og nedarves fra mor til søn, men hos 1/3 af drengene er sygdommen opstået som en mutation hos drengen selv.
I Danmark opstår der ca. 7 nye tilfælde af DMD om året.
Sygdommen er lokaliseret til muskelcellerne og skyldes en defekt i dannelsen af et enkelt protein, dystrofin. Dystrofin har blandt andet betydning for at holde muskelcellerne intakte. Mangel på dystrofin medfører fremadskridende muskelsvækkelse (1).

Drenge med DMD viser ofte muskelsvaghed i benene fra ca. 5 års alderen, tiltagende kraftnedsættelse, tab af motoriske færdigheder og ophævet gangfunktion mellem 8-12 års alderen. Levetiden er aktuelt begrænset til 20-30 år, og præges endvidere af respiratoriske - og hjertemæssige komplikationer. Der findes endnu ingen helbredende behandling, men der forskes stadig (2).

Fysioterapi til denne patientgruppe har til hensigt at forsinke og mindske de komplikationer, der opstår som følge af den tiltagende kraftnedsættelse. Det er vigtigt at holde drengene med DMD naturligt aktive i længst mulig tid, da de også er i risiko for sekundære faktorer som overvægt, muskelstramning og fejlstillinger i led. Hvis der kan anbefales en træningsform, der øger det generelle funktionsniveau, vil det være ønskværdigt.
Der har gennem flere år været debat omkring styrketræning til patienter med muskeldystrofi. Er styrketræning en fordel eller en risiko i forhold til at øge det generelle funktionsniveau (3). Der har særligt været fokus på excentrisk arbejde. Er denne træningsform direkte skadelig for drenge med DMD?

Ved excentrisk træning forlænges musklen samtidig med, at der opretholdes spænding i muskelfibrene. Derved kan der udvikles en større kraft pr. muskelenhed end ved koncentrisk arbejde. Men excentrisk træning er også forbundet med akut nedbrydning af muskelfibre, efterfulgt af genopbygning og deraf øget styrke (4).
Denne træningsform har man været varsom med til drenge med DMD, da problematikken med dystrofinmangel i muskler blandt andet vanskeliggør genopbygningen af fibre.

I dagligdagen laver vi alle excentrisk arbejde f. eks. ved gang nedad trappe, ved at sætte sig på en stol, eller når tunge genstande sænkes mod underlaget.
Bør drenge med DMD i særlig grad undgå disse excentriske bevægelser?

Det kliniske spørgsmål

Bør drenge med Duchennes muskel dystrofi (DMD) undgå excentrisk arbejde?

Inklusionskriterier

-Drenge med Duchennes muskel dystrofi (DMD).
-Studier der omhandler effekten af excentrisk arbejde.
-Artikler på dansk, svensk, norsk og engelsk.

Eksklusionskriterier

-Kvindelige bærere af Duchennes muskel dystrofi (DMD).
-Studier der omhandler respiratorisk muskeltræning.
-Dyreforsøg

Søgestrategi

Der er søgt i Medline (Pubmed) (1966-), Cohcrane Library (1992-) og PEDro (1999-).
Søgningen har været uden begrænsning i publikationsår og type.
Der blev søgt i Medline d. 3.2.14. I Cochrane d. 4.2.14 og PEDro 6.2.14. Endvidere er referencer gennemset i relevante artikler.

Der er søgt i fritekst og MeSH ord i Medline og Cochrane Library. Alle søgninger blev foretaget i title/abstract. Se nedenstående tabel 1: søgematrix.

I PEDro er søgningen foretaget enkeltvist i forhold til Patientkategori og Intervention. 


Tabel 1: Søgematrix

Ved litteratursøgningen blev der fundet 86 artikler i Medline, 2 artikler i Cochrane og 7 artikler i PEDro. I alt 95 artikler.

En reviewer (LW) har gennemlæst titel og abstract. Ved tvivlspørgsmål er BF inddraget.
Efter gennemlæsning af titel og abstract blev 87 studier ekskluderet, da de ikke opfyldte inklusionskriterierne. 8 artikler blev læst i fuld tekst, herefter blev yderligere 6 studier ekskluderet, da protokollen omhandler styrketræning generelt frem for excentrisk træning. 2 studier revurderes yderligere Richard M.L, 2013 (2) og Kilmer D. et al, 2001 (5). Studiet af Richard M.L. betegnes som et mini-review, men blev ekskluderet, da det er en oversigtsartikel uden systematik, i forhold til litteratursøgning, specifik intervention og effektmål, ligesom der i studiet ikke præsenteres nogle resultater. Studiet af Kilmer D. et al blev ekskluderet, da forsøgspersonerne havde forskellige former for muskeldystrofi, men ingen med DMD.

Kritisk bedømmelse

Ikke muligt, da ingen studier er inkluderet.

Samlet vurdering samt konklusion

Der findes ingen studier, der specifikt har undersøgt påvirkningen af excentrisk muskelarbejde hos drenge med DMD.

Kilmer D. et al har gennemført et studie, hvor man har undersøgt effekten af excentrisk styrketræning hos voksne med muskeldystrofi. I studiet inkluderes 14 personer med forskellige former for langsomt progredierende muskeldystrofi samt en kontrolgruppe med 18 raske voksne. Begge grupper udsættes for specifik excentrisk muskelarbejde med albueflexorer, bestående af 2 set af 8 repetitioner. Effektmålene er bl.a. maximal koncentrisk styrke, øgning af serum creatin kinase, omfangsmåling og hvilestilling af arm, samt vurdering af ømhed. Der måles ved baseline og på 3. og 7. dag.

Konklusionen på studiet er, at i den akutte fase (indenfor 7 dage) responderer patienter med langsom progredierende muskeldystrofi på samme måde som raske voksne, når de udsættes for excentrisk træning.  Virkningen på længere sigt kendes ikke.
Forfatterne i ovennævnte studie har ikke inkluderet patienter med DMD pga. etiske overvejelser, da DMD er hastigt progredierende og der er en mulig skadelig effekt af interventionen.

Det er således fortsat uklart, om drenge med DMD bør undgå excentrisk arbejde.  Der mangler specifikke forsøg på mennesker og af etiske årsager gennemføres disse forsøg næppe. Sammenhængen mellem excentrisk arbejde og dystrofinmangel i muskler kendes fra dyreforsøg. Særligt studier på mus med dystrofinmangel, viser at maximal excentrisk muskelarbejde, giver efterfølgende muskelskade og yderligere progression af den dystrofiske proces (6),(7). Hvorvidt disse resultater direkte kan overføres til Drenge med DMD er endnu uvist.

På baggrund af ovenstående kan det kliniske spørgsmål ikke besvares entydigt , da det ikke er specifikt undersøgt, hvordan drenge med DMD reagerer på excentrisk arbejde. Den nuværende varsomhed med at tilbyde excentrisk træning til DMD patienter eksisterer stadig.

Fysioterapi til denne patientgruppe har forsat som formål at forsinke/mindske den tiltagende kraftnedsættelse og derved holde drenge med DMD fysisk aktive i længst mulig tid. Så når forældre til drenge med DMD spørger om progression af muskeldystrofien kan forsinkes ved at undgå excentrisk arbejde, f.eks. ved at undlade gang ned af trapper, kan dette spørgsmål ikke besvares entydigt, da emnet ikke er undersøgt.  Men ved at fraråde det excentriske muskelarbejde, der er en naturlig del af at bevæge sig i hverdagen, er der en øget risiko for at mindske drengenes naturlige aktivitetsniveau, hvilket ikke er hensigtsmæssigt.

Konklusionen er, at drengenes naturlige aktivitetsniveau i hverdagen fortsat må prioriteres højt og egentlig excentrisk træning fortsat er forbundet med varsomhed og uafklaret risiko.

Erklæring om forfatterens uafhængighed

Ingen fagpolitiske eller økonomiske interessekonflikter.

Referencer

1)    www.rcfm.dk

2)    Lovering  RM, Brooks SV. Eccentric exercise in aging and diseased skeletal muscle: Good or bad? J Appl Physiol, march 7, 2013.

3)    Ansved T. Muscle training in muscular dystrophies. Acta Physiologica Scandinavica. Mar 2001, vol. 171 issue 3:359-366.

4)    Allen D.G. Eccentric muscle damage: mechanisms of early reduction of force. Acta Physiologica Scandinavica. Oct. 2008.

5)    Kilmer D. Response to high-intensity eccentric muscle contractions in persons with myopathic disease. Muscle Nerve 24, 2001:1181-87.

6)    Pratt SJ. Effects of in vivo injury on the neuromuscular junction in healthy and dystrophic muscles. J Physiol. Jan 2013:559-70.

7)    Deconinck N. Pathophysiology of duchennes muscular dystrophy: current hypotheses. Pediatr. Neurol. 2007 Jan, 36 (1): 1-7.